Η ALS, γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα ή νόσος του Lou Gehrig, είναι μια νευροεκφυλιστική πάθηση που προσβάλλει τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, τα οποία είναι υπεύθυνα για τον έλεγχο των εκούσιων μυϊκών κινήσεων.
Ο ηθοποιός Έρικ Ντέιν, που αγαπήθηκε ιδιαίτερα από το τηλεοπτικό κοινό μέσα από τον ρόλο του στο Grey’s Anatomy, έφυγε από τη ζωή σε ηλικία 53 ετών. Ο θάνατός του σημειώθηκε λιγότερο από έναν χρόνο αφότου είχε γνωστοποιήσει πως πάσχει από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), τη συχνότερη μορφή της νόσου των κινητικών νευρώνων (MND), η οποία οδηγεί σταδιακά σε προοδευτική μυϊκή αδυναμία και παράλυση.
Την είδηση επιβεβαίωσε η οικογένειά του, αναφέροντας:
«Με βαθιά θλίψη ανακοινώνουμε ότι ο Έρικ Ντέιν έφυγε από τη ζωή το απόγευμα της Πέμπτης, μετά από μια γενναία μάχη με την ALS. Τις τελευταίες του ημέρες βρισκόταν κοντά σε αγαπημένους φίλους, την αφοσιωμένη σύζυγό του και τις δύο κόρες του, Μπίλι και Τζόρτζια, που αποτελούσαν το επίκεντρο της ζωής του».
Παρότι η ALS αποτελεί σχετικά σπάνια πάθηση, η απόφασή του να μιλήσει ανοιχτά για την κατάσταση της υγείας του συνέβαλε σημαντικά στην ενημέρωση και την ευαισθητοποίηση του κοινού. Η δημόσια στάση του τόνισε τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης, της σωστής φροντίδας και της στήριξης των ασθενών που παλεύουν με τη νόσο.
Όπως σημειώνεται στην ανακοίνωση της οικογένειάς του, «στη διάρκεια της μάχης του με την ALS, ο Έρικ στάθηκε θερμός υποστηρικτής της ενημέρωσης και της έρευνας, με στόχο να συμβάλει ουσιαστικά στην υποστήριξη όσων αντιμετωπίζουν την ίδια νόσο».
Τι είναι η ALS και πώς εξελίσσεται
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), γνωστή και ως «νόσος του Lou Gehrig» από τον διάσημο αθλητή που διαγνώστηκε με αυτή, παραμένει μια νευροεκφυλιστική πάθηση με ασαφή αιτιολογία. Ένα μικρό μόνο ποσοστό των περιστατικών φαίνεται να οφείλεται σε κληρονομικούς παράγοντες, ενώ οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται χωρίς συγκεκριμένη ή ξεκάθαρη αιτία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διαφέρουν από άτομο σε άτομο και εξαρτώνται από το ποια νευρικά κύτταρα επηρεάζονται. Συνήθως, η νόσος εκδηλώνεται αρχικά με μυϊκή αδυναμία, η οποία σταδιακά επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Τα πιο συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στο περπάτημα ή στην εκτέλεση απλών καθημερινών κινήσεων
- Συχνά σκοντάμματα ή πτώσεις
- Αδυναμία στα πόδια, στα πέλματα ή στους αστραγάλους
- Μειωμένος έλεγχος κινήσεων των χεριών
- Αλλαγές στην ομιλία και δυσκολία στην κατάποση
- Μυϊκές κράμπες και συσπάσεις σε χέρια, ώμους ή γλώσσα
- Ανεξέλεγκτο γέλιο, κλάμα ή χασμουρητό
- Μεταβολές στη σκέψη ή στη συμπεριφορά
Συχνά η ALS ξεκινά από τα χέρια ή τα πόδια και στη συνέχεια επεκτείνεται σε άλλες περιοχές του σώματος. Καθώς περισσότερα νευρικά κύτταρα καταστρέφονται, οι μύες εξασθενούν, επηρεάζοντας στη συνέχεια τη μάσηση, την κατάποση, την ομιλία και τελικά την αναπνοή. Στα πρώιμα στάδια ο πόνος δεν είναι συνηθισμένος, ενώ ακόμα και στα πιο προχωρημένα δεν αποτελεί από τα κυρίαρχα συμπτώματα.
Τι προκαλεί την ALS;
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις, τους λεγόμενους κινητικούς νευρώνες, οι οποίοι χωρίζονται σε άνω και κάτω κινητικούς νευρώνες.
Στην ALS, και οι δύο ομάδες σταδιακά εκφυλίζονται και πεθαίνουν. Όταν τα νευρικά κύτταρα πάψουν να λειτουργούν, δεν μπορούν πλέον να μεταφέρουν σήματα στους μύες, οδηγώντας τους σε προοδευτική αδυναμία και ατροφία.
Περίπου στο 10% των ασθενών εντοπίζεται συγκεκριμένη γενετική αιτία. Στη μεγάλη πλειονότητα, η αιτία παραμένει άγνωστη. Η έρευνα εξετάζει πιθανές αλληλεπιδράσεις μεταξύ γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.
Παράγοντες κινδύνου για την ALS
Ορισμένοι παράγοντες που έχουν συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο είναι:
- Γενετική προδιάθεση: περίπου το 10% των περιστατικών οφείλεται σε κληρονομικές μεταλλάξεις
- Ηλικία: ο κίνδυνος αυξάνεται με την πάροδο των ετών, κυρίως έως τα 75
- Φύλο: μέχρι την ηλικία των 65 η νόσος εμφανίζεται λίγο συχνότερα σε άνδρες· μετά τα 70 η διαφορά σχεδόν εκμηδενίζεται
- Κάπνισμα: σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο, ιδιαίτερα στις γυναίκες μετά την εμμηνόπαυση
